过敏性紫癜 (别名:紫癜,亨-舒综合征,小儿过敏性紫癜,出血性紫癜)
就诊指南
挂号科室:
内科,风湿免疫科,过敏反应科,儿科,小儿内科,小儿免疫科,小儿风湿科,皮肤性病科,皮肤科,中医科,传统中医科,中医风湿科,中医皮肤科,中医内科,中西医结合科
发病部位:
全身
多发人群:
儿童,上呼吸道感染人群
治疗方法:
去除病因,抗组胺,糖皮质激素,免疫抑制剂,改善肾脏微循环
是否传染:
无传染性
是否遗传:
无遗传几率
相关症状:
便血、腹痛、关节疼痛、其他症状、血尿、休克、色素异常
相关疾病:
色素紫癜性皮炎特发性血小板减少性紫癜小儿过敏性紫瘢血栓性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜紫癜性肾炎药物过敏变态反应性疾病
相关检查:
相关手术:
肾组织活检
相关药品:
治疗费用:
展开
诊断是基于症状的组合,因为很少有其他疾病共同导致相同的症状。血液检查可能显示肌酐和尿素水平升高(肾脏受累),IgA水平升高(约50%)以及C反应蛋白(CRP)或红细胞沉降率(ESR)升高;这些表现并非过敏性紫癜所特有。血小板计数可能升高,并将其与导致紫癜的低血小板疾病(如特发性血小板减少性紫癜和血小板减少性紫癜)区分开来。如果对皮肤损伤的原因有疑问,可以进行皮肤活检以将紫癜与其他引起紫癜的疾病区分开,例如由于冷球蛋白血症引起的血管炎;在显微镜下可见过敏性血管炎,免疫荧光显示血管壁中有IgA和C3(补体系统的一种蛋白质)。但是,总体血清补体水平是正常的。根据症状,可以将HSP与超敏性血管炎(HV)区分开。在将85例HSP患者与93例HV患者进行比较的一系列研究中,发现有5种症状可指示HSP:可触及的紫癜,腹部绞痛,消化道出血(并非因肠套叠引起),血尿和年龄小于20岁。这些指标中的更多指标对HSP的预测灵敏度为87%。可以进行肾脏活检以建立诊断或评估已经怀疑的肾脏疾病的严重性。肾活检的主要发现是肾小球系膜(肾小球的一部分,血液经过过滤)中的细胞增多和Ig沉积,白细胞和新月形的发展。这些变化与在IgA肾病中观察到的没有区别。感染链球菌(β-溶血性,Lancefield组A),乙型肝炎,单纯疱疹病毒,细小病毒B19,柯萨奇病毒,腺病毒,幽门螺杆菌,麻疹,腮腺炎,腮腺炎,风疹,支原体等感染后,HSP可能发展。与HSP相关的药物通常是特异反应,包括万古霉素和头孢呋辛抗生素,ACEI抑制剂依那普利和卡托普利,抗炎药双氯芬酸以及雷尼替丁和链激酶。据报道,几种疾病与HSP有关,通常没有因果关系。仅在大约35%的情况下,HSP才能追溯到任何这些原因。HSP的确切病因尚不清楚,但其大多数特征是由于异常抗体在血管壁中的沉积,导致血管炎。这些抗体亚类的IgA1中的聚合物;目前尚不确定主要原因是生产过剩(在消化道还是在骨髓中)或从循环中去除异常IgA的减少。怀疑IgA1分子的异常可能为其在HSP和相关疾病IgA肾病中的异常行为提供了解释。IgA1(和IgD的特征之一))是在补体固定区1和2之间存在一个18个氨基酸长的“铰链区”。在氨基酸中,一半是脯氨酸,而其他氨基酸主要是丝氨酸和苏氨酸。大多数的丝氨酸和苏氨酸具有复杂的糖链,通过氧原子连接(O-糖基化)。该过程被认为可以稳定IgA分子并使其不易发生蛋白水解。第一个糖始终是N-乙酰-半乳糖胺(GalNAc),其次是其他半乳糖和唾液酸。在HSP和IgAN中,这些糖链似乎不足。这些异常的确切原因尚不清楚。1.血常规检查:血细胞轻中度增高,嗜酸细胞正常或者增高,出血量可多贫血,出凝血时间、血小板计数,血块收缩时间均正常。2.血沉:多数患者血沉增快。3.抗O:可增高。4.血清免疫球蛋白:血清LGA可增高。5.尿常规:肾脏受累者尿中可出现蛋白、红细胞或管型。6.血尿素氮及肌酐:肾功能不全者增高。7.大便潜血:消化道出血时阳型。8.毛细血管脆性试验:约半数患者阳性。9.肾组织活检:可确定肾炎病变性质,对治疗和预后的判定有指导意义。
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